低颅压综合症多久自愈 原发性低颅压综合征19例临床剖析

李举　胡珍珠　李可等

[摘要] 意图 进步对原发性低颅压综合征的知道。 办法 回忆性剖析近5年本院确诊的SIH 19例临床材料，并结合文献对该病的诊治进行评论。 成果 19例均有不同程度的体位性头痛，并可伴有头晕、厌恶、吐逆、颈强直，有18例侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于60mm H2O，蛋白增高11例，WBC增高8例，RBC增高2例，13例行头颅MRI增强查看示弥漫性硬脑膜强化，均采纳保存医治，16例康复，3例好转。 定论 体位性头痛是PIH最典型的症状，弥漫性硬脑膜强化是最常见的印象学体现， PIH预后杰出。

[关键词] 原发性低颅压综合征；头痛；印象学；腰穿

[中图分类号] R741 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2015）18-137-03

[Abstract] Objective To deepen understanding of Spontaneous intracranial hypotension. Methods Clinical data of 19 patients who were diagnosed as SIH in our hospital in recent 5 years were analyzed retrospectively.The diagnosis and treatment of this disease were discussed with the assistance of literature. Results All of 19 patients had various degrees of postural headache accompanied with some symptoms including dizziness，nausea，vomiting and neck rigidity.Cerebrospinal fluid pressure of 18 patients with lumbar puncture in a lateral position was below 60 mm H2O.11 patients had elevated protein，8 had increased WBC and 2 had increased RBC.Enhanced MRI examination typically revealed diffused pachymeningeal enhancement in 13 patients. All patients were received conservative treatment，of whom 16 were cured and 3 were improved. Conclusion Postural headache is the most typical symptom of PIH and diffused pachymeningeal enhancement is the most common imaging finding.PIH has a good prognosis.

[Key words] Spontaneous intracranial hypotension；Headache；Imaging；Lumbar puncture

原发性低颅压综合征（spontaneous intracranial hypotension，PIH）是由Schaltenbrand在1938年初次报导，是指原因不明的侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于60mm H2O时发作一系列体现的临床综合征。体位性头痛是PIH的典型临床体现，直立时加重，卧位时减轻，有时涉及全头部或向肩、项部放射，典型者简单确诊，不典型者简单被误诊[1]。现回忆性报导我院近几年诊治的19例PIH，旨在进步临床工作者对本病的知道。

1 材料与办法

1.1 一般材料

本组患者19例，男6例，女13例，年纪21～66岁，均匀34.5岁，病程6d～8个月。一切患者均为初次发病，其间急性起病16例，亚急性起病2例，慢性起病1例。诱因为伤风咳嗽3例，腹泻2例，劳累2例，过度出汗2例，故意绝食1例，妊娠频频吐逆1例，喝酒1例，重体力劳动1例，无显着诱因6例。本组病例均无外伤、颅脑手术、严峻感染或腰穿等可引起继发性低颅压综合征的病史。

1.2 临床体现

本组病例18例首发症状为体位性头痛，1例首发症状为昏厥，经活跃医治后敏捷清醒并呈现体位性头痛。本组患者头痛坐落后枕部9例，额颞部5例，弥漫性全头痛5例，头痛程度多剧烈，性质多为钝痛，其次为刀割样痛苦，罕见搏动样痛苦。头痛伴头晕9例，伴脑膜影响征8例，伴厌恶吐逆5例，伴大汗2例，伴精力症状2例，伴颈部痛苦、肢体麻痹2例，伴复试1例，伴耳鸣1例，伴听力减退1例，伴视物含糊1例，均无癫痫发作及偏瘫等局灶性体征。

1.3 脑脊液查看

18例腰穿脑脊液压力均低于60mm H2O，其间2例脑脊液压力为0mm H2O，需求空针负压抽吸脑脊液，5例脑脊液压力在0～30mm H2O之间，11例在30～60mm H2O之间，1例患者腰穿脑脊液压力为78mm H2O。脑脊液红细胞数正常17例，轻度增高2例；脑脊液白细胞数正常11例，增高8例（12～80×106/L）；脑脊液蛋白增高14例（0.52～1.07g/L），脑脊液免疫球蛋白正常11例，免疫球蛋白升高8例。患者脑脊液糖、氯化物根本正常。一切患者脑脊液抗酸染色、脑脊液墨汁染色、脑脊液培育、脑脊液掉落细胞学均阴性。

1.4 头颅MRI查看

19患者均行头颅MRI平扫查看，12例脑室体系缩小，8例后颅窝结构拥堵，6例小脑扁桃体下移，5例桥前池变窄，脑干前后径增大，穿插池变窄，视穿插变平或下陷，3例患者呈现典型的硬膜下积液（图1）；13例患者行头颅MRI增强查看，均可见弥漫性硬脑膜强化（图2），无软脑膜劳累，双侧幕上、幕下硬脑膜均体现为接连、无结节的线样强化，考虑为硬膜静脉充血的成果，软脑膜因为有血脑屏障而没有强化。endprint

1.5 误诊状况

本组9例曾被误诊，其间误诊为病毒性脑膜炎3例，误诊为偏头痛2例，血管性头痛1例，焦虑症1例，误诊为静脉窦血栓构成1例，误诊为克雅氏病1例。

2 医治及预后

一切患者确诊建立后，均给予头低脚高位，尽量防止腰穿，鼓舞患者高盐饮食、多喝水，并给予很多静脉补液，每天2000～3500mL低渗或等渗盐水，若症状在1周内未见显着好转，予以恰当使用血管扩张药物，部分患者合作小剂量激素医治，2例脑脊液初压为0者予以鞘内打针生理盐水、地塞米松。经活跃医治后随访半年，16例患者症状彻底消失，2例偶有细微头痛不适，但不影响日常日子。

3 评论

低颅压综合征分为原发性和继发性两大类，继发性多见于脑外伤、颅脑手术、腰穿所造成的。PIH现在切当病因尚不清楚，结合本组患者，SIH发病诱因有感染、劳累、纳差、频频吐逆、体弱消瘦、大汗、喝酒、剧烈运动等，Schaltenbrand在1938年初次提出SIH或许的3个发病机制：（1）下丘脑功用紊乱，脉络丛血管舒缩功用反常，脑脊液生成削减；（2）矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进，脑脊液吸收过多；（3）潜在的反常的脑脊液漏。现在比较公认的观念是脊神经根处脊膜撕裂导致的脑脊液外漏是自发性低颅压综合征的首要原因，且上颈椎和下胸椎是脑脊液漏的好发部位，机械要素或许在自发性低颅压综合症发作中起了作用[2]。细微外伤和硬脊膜囊单薄或许是发作脑脊液漏的两个常见要素。

本病好发年纪在30～49岁，女人多见，男女之比为1∶3，病程数日至数月不等[3]。原发性低颅压综合征患者典型和特征性的临床体现是体位性头痛，即站立、座位和活动时头痛症状显着或加重，平卧时头痛减轻或消失。或许发作机制是脑脊液量削减、压力下降、脑安排移位下沉使颅内痛敏结构，特别是脑膜、血管、脑神经（首要是三叉、舌咽和迷走神经[4]）等遭到牵张而呈现头痛 。此外，常见的症状有头晕、厌恶、吐逆等。本组患者的临床体现与相关报导相符[5]。本组19例患者中，2例伴颈部痛苦、肢体麻痹，各有1例伴有复视、耳鸣、听力下降、视觉反常，有学者研讨以为头晕耳鸣的呈现是因为耳蜗压力梯度的改变，是走失内压力下降所造成的，脑移位可牵拉视神经，引起视力妨碍、复视等症状和体征[6-7]。听力减退或许与脑下垂引起前庭蜗神饱尝牵拉影响有关，脑膜影响征或许与颅内压下降引起脑神经、脊神经和脑膜等痛敏安排遭到牵拉而引起。本组有2例患者呈现精力症状，1例体现为表情冷漠，不喜沟通，精神萎顿，或许与疾病自身以及患者性格内向以及发病后重复头痛等引起患者发作郁闷心思有关。

本组19例患者有18例侧卧位腰椎穿刺脑脊液压力低于60mm H2O；1例脑脊液压力78mm H2O，经医治临床症状消失后复查脑脊液压力164mm H20，故脑脊液压力下降起伏大但压力>60mm H2O相同可呈现低颅压综合征的临床体现。本组患者脑脊液查看部分患者有蛋白、红细胞、白细胞升高，蛋白升高一般不超越1.0g/L，白细胞以淋巴细胞升高为主，或许是对脑脊液漏的一种部分炎症反响，而蛋白及红细胞升高与脑血管扩张和脑膜撕裂有关。

头颅CT查看对本病确诊缺少特异性，头颅MRI特别是增强扫描对本病确诊含义较大[7]，是现在公认的首选的无创查看办法[8]。SIH典型头颅MRI体现为：侧脑室缩小（图1～2）、弥漫性硬脑膜强化（图3～6）、脑下垂（图3～4）、硬膜下积液、硬膜下出血、垂体增大、脑静脉窦扩展。因为脑脊液削减，颅内压下降，脑静脉或脑膜血管扩张，且通透性增强，MRI增强扫描时钆在硬脑膜微血管及间质集合。因软脑膜的血管有血管屏障存在，而硬脑膜没有，所以这种静脉的充血扩张只能体现在硬脑膜和脑静脉窦[9]，故在MRI上首要体现为硬脑膜弥漫性强化、静脉窦扩张。本组13例行头颅MRI增强扫描患者均呈现不同程度的弥漫性硬脑膜强化、脑下垂以及脑室变窄，本组3例患者呈现硬膜下积液，均为双侧，坐落大脑凸面，很薄，接近脑安排无显着受压移位；2例患者呈现垂体增大，本组患者未见硬膜下出血。SIH误诊率较高[10]，阐明临床医生对本病知道缺乏。本病常需求与以下疾病辨别：肥厚性硬脑膜炎、病毒性脑炎、硬膜下积液、蛛网膜下腔出血、Chizri变形、偏头痛、神经官能症等。

PIH医治包含：（1）头低脚高位卧床歇息，静脉很多补液，每天2000～3500mL生理盐水；（2）恰当使用血管扩张药物，下降血管阻力，促进脑脊液排泄；（3）小剂量氢化可的松医治[11]。（4）因低颅压患者行腰穿后脑脊液压力可进一步下降，应尽量防止重复腰穿，可在腰穿测压后鞘内打针适量生理盐水，到达缓解症状、缩短病程的作用。硬膜外血贴适用于保存医治无效的患者[12]，特别对腰穿后头痛患者作用好。近年发现静脉打针凝血因子XIII或许有用[13]。

本组患者均内科保存医治，其间16例康复，3例好转，复查腰穿示脑脊液压力康复正常，头颅MRI示上述侧脑室缩小，小脑扁桃体下移，桥前池变窄等体现不同程度好转。可见此病预后杰出，前期正确确诊非常重要。

[参考文献]

[1] Azriel A，Mandelboim S，Farkash-Novik E，et al.Common complaint，forgotten diagnosis：spontaneous intracranial hypotension syndrome[J].Harefuah，2013，152（12）：706-709.

[2] Inamasu J，Guiot BH.Intracranial hypotention with spinal pathology[J].Spine J，2006，6（59）：591-599.

[3] 杨培斌，张建年，唐霞，等.原发性低颅压综合征的临床及印象学特色[J].临床神经病学杂志，2012，25（2）：138-140.endprint

[4] Khurana A，Brousil J，Russo A，et al.Intracranial hypotension with a sixth cranial nerve palsy subsequent to massive thoracic CSF hygroma：a rare complication of thoracic disc excision[J].Eur Spine J，2013，22（9）：2047-2054.

[5] 罗锦娇，谭文琪.原发性低颅压综合征13例剖析[J].脑与神经疾病杂志，2011，19（3）：200-202.

[6] Schievink WI，Maya MM，Louy C，et al.Spontaneous intracranial hypotension in childhood and adolescence[J].J Pediatr，2013，163（2）：504-510.

[7] Arora R，Itolikar M，Patil M，et al.Spontaneous intracranial hypotension[J].J Assoc Physicians India，2014，62（3）：281-283.

[8] 欧明辉.原发性低颅压综合征33例临床剖析[J].我国有用神经疾病杂志，2008，11（9）：27-29.

[9] 郑克华，余晖，袁丽芳，等.原发性低颅压综合征的MRI体现[J].临床放射学杂志，2010，29（9）：1168-1170.

[10] Schievink WI.Misdiagnosis of Spontaneous Intracranial Hypotension[J].Arch Neurol，2003， 60（12）：1713-1718.

[11] Rizk M，E Khatib M，Yamout B，et al.Spontaneous intracranial hypotension syndrome treated with fludrocortisones[J].A Case Rep，2015，4（1）：8-11.

[12] Joo EY，Hwang BY，Kong YG，et al.Retrospective study of epidural blood patch use for spontaneous intracranial hypotension[J].Reg Anesth Pain Med，2015，40（1）：58-61.

[13] Nagatani K，Takeuchi S，Wada K，et al.Treatment of spontaneous intracranial hypotension with intravenous Factor XIII administration：initial clinical experience[J].Turk Neurosurg，2015，25（1）：69-72.

（收稿日期：2015-03-18）endprint