肠系膜裂孔疝 先天性肠系膜裂孔疝3例诊治剖析

游志恒　席红卫　徐纪荣　李健

[摘要] 意图 评论先天分肠系膜裂孔疝的前期确诊和医治办法。办法 对山西省儿童医院2012年1—7月收治的3例肠系膜裂孔疝的患儿的病况进行剖析，总结对先天分肠系膜裂孔疝的诊治领会。成果 3例患儿均为术中确诊；第1例患儿术中可见疝入肠管扩张， 呈暗红色，行肠管切开减压后，经裂孔处复位，复位后肠管血运康复，未呈现肠坏死。后2例患儿术中可见疝入肠管已缺血坏死，行肠符合术。第1例患儿术后兼并中毒性脑病。定论 本病术前确诊困难，关键是判别是否考虑绞窄性肠梗阻。急诊行剖腹探查后确诊。手术医治是本病的仅有医治办法。

[关键词] 先天分肠系膜裂孔疝；确诊；手术

[中图分类号] R4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2013）01（c）-0074-02

先天分肠系膜裂孔疝一般见于儿童。由肠管穿过肠系膜上的裂孔构成，其构成原因有人以为胚胎期肠转位时脏层与壁层腹膜愈接不全所构成的残缺，也有人以为是肠系膜血运妨碍，引起部分坏死而引起，残缺常发生于回肠结尾肠系膜。本病起病急，开展迅速，无特异性临床症状，常常以肠梗阻体现就诊。如不能前期确诊，可引起肠缺血，肠坏死，严重者可引起中毒性休克，危及生命。因而术前确诊及手术机遇的掌握尤为重要。为了评论先天分肠系膜裂孔疝的前期确诊和医治办法，该文对山西省儿童医院2012年1—7月收治的3例肠系膜裂孔疝的患儿病况剖析，总结对先天分肠系膜裂孔疝的诊治领会。

1 临床材料

例1：女，4岁，主因吐逆，精力胃口差1 d入院。查体：神志冷漠，面色白，皮肤弹性差，眼窝洼陷，腹膨隆，腹肌软，全腹压痛阳性，无反跳痛，未及包块，叩诊鼓音，移动性浊音阳性，肠鸣音弱。腹部X线示：不全肠梗阻。腹部超声示：腹腔积液，最深处约4 cm。入院后予补液纠正脱水及电解质紊乱。因确诊困难，行腹腔穿刺，穿刺液呈淡血性。急诊行剖腹探查术，术中证明为肠系膜裂孔疝。行疝入肠管切开，敞开减压后还纳疝入肠管，肠管血运康复，无肠坏死。

例2：男，8岁，主因腹痛伴吐逆，发热1 d入院。查体：精力反响差，脱水貌，腹膨隆，全腹肌严重，压痛阳性，反跳痛阳性，未及包块，叩诊鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音弱。腹部X线示：小肠梗阻。腹部超声示：腹腔积液。因患儿腹膜炎体征显着，急诊行剖腹探查术，术中证明为肠系膜裂孔疝。疝入肠管缺血坏死，切开疝环，还纳肠管，切除坏死肠管70 cm，行肠符合术。

例3：女，8岁，主因吐逆32 h，腹痛8 h入院，发病前有暴饮暴食。查体：精力反响差，贫血貌，皮肤弹性差，腹膨隆，全腹肌严重，压痛、反跳痛阳性，未及包块，叩诊鼓音，移动性浊音阳性，肠鸣音弱，未及高调肠鸣音。腹部X线示：小肠梗阻。腹部超声示：腹腔积液。血惯例示：中度贫血。患儿腹膜炎体征显着，考虑绞窄性肠梗阻，急诊行剖腹探查术，术中证明为肠系膜裂孔疝。疝入肠管缺血坏死，切开疝环，还纳肠管，切除坏死肠管200 cm，行肠符合术。

2 成果

3例患儿均为术中确诊；第1例患儿术中可见疝入肠管扩张， 呈暗红色，行肠管切开减压后，经裂孔处复位，复位后肠管血运康复，未呈现肠坏死。后2例患儿术中可见疝入肠管已缺血坏死，行肠符合术。第1例患儿术后呈现抽搐，考虑兼并中毒性脑病。给予鲁米那冷静，对症医治后治好。

3 评论

先天分肠系膜裂孔疝是肠管经过先天分的小肠系膜或结肠系膜裂孔而构成的腹内疝。1778年Heuerman[1]在尸检时首要发现了肠系膜裂孔疝，本病在临床很罕见，占肠梗阻的1%～2%，是急性肠梗阻中最罕见的原因之一，占先天分疝的5%～10%。先天分肠系膜裂孔疝约30%见于儿童，一般缺少应具有的疝囊，因而，它并不是真实的疝。本病病因不清，多系先天分肠系膜发育反常所构成的，有学者[2]以为是胚胎期肠转位时脏层腹膜与后腹膜交融不全构成肠系膜残缺，而Louw[3]则以为肠系膜血运妨碍导致部分坏死也是引起本病的原因。

文献报导[4]体位改动、暴饮暴食、饱食后剧烈运动、重体力劳动等为本病发病的最常见诱因。但小儿表达能力差，不能精确描绘发病前状况，搜集病史困难。3例患者中，除第3例患儿发病前有暴饮暴食诱因外，余两例均无显着诱因。

肠系膜裂孔疝的临床症状不典型，无特异性的临床体现和查看手法，临床简直悉数误诊，只要在手术中才得以确诊。3例患儿发病均有吐逆症状，查体第1例患儿腹膜炎体征不显着，行腹腔穿刺，为淡血性液体，后两例患儿均有腹膜炎体征，未行腹腔穿刺，急诊手术。剖腹探查后确诊。因本病术前难以确诊，但入院时均体现为肠梗阻，关键是判别有无绞窄性肠梗阻，有无剖腹探查指证。判别关键：1.腹膜炎体征显着，后两例患儿腹膜炎体征显着，术中发现疝入肠管已缺血坏死，因而一旦呈现腹膜炎，应高度置疑肠坏死，及早手术，防备毒素吸收，中毒性休克；2.腹部超声证明腹腔积液，行腹腔穿刺，为血性液体。3例患儿入院行超声查看均有较多腹腔积液，确诊困难可行腹腔穿刺，穿刺液呈血性渗出液，相同具有手术指证；3.起病急，病况开展快，病史均为1-2 d，如呈现肠坏死，可短时间内呈现休克。

有学者以为[5]印象学查看将成为确诊的重要依据。如腹部B超、选择性血管成像，CT是最能协助确诊的辅佐查看，尤其是三维成像。但笔者以为，本病就诊时均病况危重，假如过度依靠辅佐查看，或许延误病况，引起严重后果。惯例行腹部X线，腹部超声，血惯例，生化查看即可。X线查看可有肠梗阻体现，典型病例可呈现“香蕉征”；腹部超声大都可发现有腹腔积液，肠管扩张；血惯例成果，部分可呈现贫血。

关于置疑绞窄性肠梗阻，应尽或许缩短术前准备时间，术前留置胃肠减压，树立杰出的静脉输液通道，快速抗休克，补充血容量，纠正酸碱平衡失调及电解质紊乱，为手术和麻醉的过渡做好准备工作[6]。由于肠管疝入肠系膜裂孔后，呈现完全性肠梗阻，肠管扩张，肠壁变薄，肠腔压力不断升高，到必定程度时可使肠壁血供妨碍。开始首要体现为静脉回流受阻，肠壁充血、水肿、增厚、呈暗红色。由于安排缺氧，毛细血管通透性添加，肠壁上有出血点，并有血性渗出液进入肠腔和腹腔。继而动脉血运受阻，血栓构成，肠管呈紫黑色，乃至缺血坏死而溃破穿孔。引起体液损失、感染和中毒、休克及多器官功能妨碍。

剖腹探查，一旦清晰为肠系膜裂孔疝，紧急行手术医治。手术关键：①疝入肠管复位，肠管无坏死时，解剖结构比较清楚，经切开减压简略复位，由于疝环相对较大，肠管尚有血运；肠管缺血坏死时复位困难，由于裂孔小，疝内容物多，结构现已紊乱，无法断定远近端及哪段肠管为疝入的肠管。切开减压亦不能复位，需扩展疝环，乃至需求经正常与坏死肠管交界处，切开系膜及肠管方可复位。②复位前夹闭坏死肠管，及相应系膜，避免肠黏膜免疫屏障损坏引起细菌移位，乃至引发中毒性休克，心脏骤停[7]。③关于疝入肠管已缺血坏死且一般状况较差，不能耐受手术的患儿，不勉强行Ⅰ期肠切除，肠符合，可简略、快速行肠造瘘术。

[参考文献]

[1] 王果，李振东.小儿肛肠外科学[M].郑州：华夏农人出版社，1999，309-310.

[2] Ming YC. Chao H，Luo CC.Congenital mesenteric hernia in causing intestinal obstruction in children[J].EurJ Pediatr，2007，166（10）：1045-1047.

[3] 李平，王方雄，刘立洪，等.急性外伤性肠系膜裂孔疝致肠绞窄一例[J]. 中华伤口杂志，2005，21（10） ：767.

[4] ReddySA，YangC，McGinnisLA，et al.Diagnosis of transmesocolic internal hernia as a complication of retrocohc gastric bypas：CT imaging criteria[J].MR Am J Roentgenol，2007，189（1）：52-55.

[5] 宣晓琪，魏明发，张文 先天分肠系膜裂孔疝的确诊和医治[J].适用儿科临床杂志 2007，12（23）：1798-1799.

[6] 周宏年.绞窄性肠梗阻57例诊治领会[J].现代中西医结合杂志2010， 19（7）：848.

[7] 刘文跃，王琳，王建峰，等.小儿急性肠梗阻肠黏膜免疫屏障损害及细菌移位的研讨[J].中华小儿外科杂志2011，8（8）：577-580.

（收稿日期：2012-09-07）